Поиск по сайту

Гипомеланозы

06.15

Гипомеланозы — дисхромии, которые характеризуются уменьшением или исчезновением меланина в коже. Выделяют меланоцитопеническую форму, связанную с уменьшением количества или полным отсутствием меланоцитов: витилиго, пиебалдизм, лейкодерма от химических веществ, синдром Варденбурга, и меланопеническую форму, при которой количество меланина либо снижено, либо его совсем нет: альбинизм, туберозный склероз, депигментированный невус, воспалительная лейкодерма.

Все гипомеланозы делят на врожденные и приобретенные. К врожденным гипомеланозам относятся альбинизм, пиебалдизм, беспигментный невус и синдромы с депигментацией: наследственные, идиопатические и врожденные. К приобретенным — витилиго, постинфекционные и поствоспалительные гипомеланозы.

Альбинизм

Альбинизм обусловлен дефектом синтеза тирозиназы, который пристуствует в коже, волосах, ногтях, радужке и глазном дне. Дефект наследуется аутосомно-рецессивно. Характеризуется полной формой, то есть альбинизм депигментацией кожи, волос, глазного дна, которые наблюдаются сразу после рождения ребенка. Сопровождается повышенной чувствительностью к инсоляции. Кожа молочно-белая, сухая, иногда регистрируется гипотрихоз, волосы серебристо-белые, глаза — розовые. Часто развиваются эпителиомы кожи, кератоз, снижение остроты зрения, куриная слепота, снижение резистентности к инфекциям, иногда другие пороки развития. Неполный альбинизм наследуется аутосомно-доминантно. Характеризуется гипохромией (неполным обесцвечиванием) кожи, волос, радужки. С возрастом пигментация усиливается. Других пороков развития нет. Частичный альбинизм наследуется аутосомно-доминантно. Характеризуется очаговой ахромией кожи, волос в виде белых пятен и прядей. Поражений других органов нет.

гипомеланозыПрочие гипомеланозы

Пиебалдизм наследуется аутосомно-доминантно. Характеризуется наличием белых пятен на коже и белых прядей волос с типичной локализацией в средней части лба и на висках, на передней стороне грудной клетки, в области живота, спины. Локализация латеральная или билатеральная, реже медиальная. Иногда поражаются слизистые, брови, ресницы.

Беспигментный невус представлен асимметричными депигментированными пятнами различной формы и величины.

Врожденное заболевание — туберозный склероз. Характеризуется неврологическим (эпилепсия, опухоль мозга), психическим (олигофрения) и дерматологическим синдромами (ангиофибромы, околоногтевые фибромы, шагреневые пятна, пятна-листья, пятна — конфетти). Сопровождается поражением глаз и внутренних органов. Патогистологически отмечается глиоз (поражение оболочек мозга).

Наследственные синдромы с депигментацией характеризуются поражением органов зрения, слуха, патологией крови, опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы и обязательным наличием депигментации в виде частичного альбинизма, пиебалдизма и др. патология волос. Передаются по наследству.

Характеризуются очаговой депигментацией, алопецией, поражением органов зрения и слуха. При этом поражению органов зрения всегда предшествует потеря пигмента.

Добавить отзыв или комментарий

четыре − один =